Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Болезнь Андерсен
Болезнь Андерсена | |
---|---|
МКБ-10 | E74.0 |
МКБ-10-КМ | E74.09 |
МКБ-9 | 271.0 |
OMIM | 232500 |
DiseasesDB | 5303 |
eMedicine | med/910 ped/97 |
MeSH | D006011 |
Медиафайлы на Викискладе |
Болезнь Андерсена — гликогеноз, семейный цирроз печени, вызванный дефектом фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы.
Этот фермент катализирует превращение 1,4-связей в молекуле гликогена в 1,6-связи, то есть обуславливает ветвление молекулы полисахарида.
Заболевание сопровождается избыточным накоплением атипичного гликогена в печени.